Синдром Бланда-Уйата-Гарланда в сочетании с ишемической митральной недостаточностью I типа

В ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» выполнена реконструктивная операции у пациентки 42 лет с синдромом Бланда-Уйата-Гарланда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии) и ишемической митральной недостаточностью I типа (по классификации A. Carpentier).

Синдром Бланда-Уйата-Гарланда является крайне редкой врожденной аномалией, порок выявляют примерно у 1 из 300 тыс. живых новорожденных, что составляет 0,24–0,46% среди всех врожденных аномалий сердца. Летальность в первый год жизни при отсутствии лечения достигает 90%. В литературе имеются единичные наблюдения подобных пациентов старше 3 лет, в среднем встречается 1 пациент в 10-15 лет.

Для определения тактики лечения пациентки на основании КТ исследования была сделана 3-D модель сердца и крупных сосудов, а также смоделирована операция.

12

Для коррекции патологии выполнена операция реимплантации левой коронарной артерии в аорту с удлинением коронарной артерии за счет формирования неоустья из аутоперикарда. Для коррекции ишемической митральной недостаточности I типа использовалась методика «гиперкоррекции» — имплантировалось опорное кольцо диаметром 28 мм.

3

Послеоперационный период протекал гладко, на 9-е сутки пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение кардиолога по месту жительства.