Случай многоэтапного лечения взрослой пациентки после ранее выполненной коррекции тетрады Фалло

Тетрада Фалло является самым распространенным цианотичным врожденным пороком сердца (ВПС) с частотой встречаемости около 1 на 3600 новорожденных и 3,5-4% от всех ВПС. Согласно отечественным и зарубежным данным, отдаленная выживаемость после радикальной коррекции тетрады Фалло продолжает увеличиваться и уже составляет более 90% на 5-ой декаде жизни. Вместе с тем, частота повторных вмешательств во взрослом возрасте после коррекции порока может достигать 40%.

В НМИЦ ССХ им.А.Н.Бакулева поступила пациентка 38 лет с жалобами на одышку и утомляемость при умеренной физической нагрузке, эпизоды подъемов АД. О ВПС известно с рождения, в 1983 (в возрасте 3 лет) перенесла паллиативную операцию наложения анастомоза Кули, в 2009 (в возрасте 29 лет) – радикальную коррекцию тетрады Фалло. В настоящее время диагностирована недостаточность аортального клапана 3 ст., стенозы устьев легочных артерий с ГСД 25-45 мм.рт.ст. (давление в ПЖ – 88 мм.рт.ст.), парез правого купола диафрагмы (на уровне 3 ребра), недостаточность клапана легочной артерии 2 ст. В качестве первого этапа пациентке была выполнена баллонная ангиопластика легочных артерий, что позволило снизить ГСД на устьях до 20 мм.рт.ст. Дистальнее указанных стенозов систолическое давление в легочных артериях составляло 60 мм.рт.ст. Затем с целью определения возможности восстановления функции нижней и средней доли правого легкого была выполнена перфузионная сцинтиграфия и консультация торакального хирурга. Ввиду невозможности выполнения изолированной пликации диафрагмы пациентка была взята на операцию протезирования аортального клапана (механический протез №24) с одновременной пликацией диафрагмы. По данным контрольной рентгенографии правый купол диафрагмы на уровне 5 ребра. Пациентка проделала гладкий послеоперационный период. Перед выпиской расчетное давление в ПЖ по данным ЭхоКГ составило 55-60 мм.рт.ст. Была дана рекомендация по получению специфической ЛАГ-терапии по месту жительства.

Описанный случай демонстрирует ряд осложнений, которые могут развиваться у пациентов после коррекции тетрады Фалло. Зачастую они могут потребовать хирургического, интервенционного, консервативного лечения, либо их комбинации. В подобной ситуации ведущее значение имеет проведение консилиума профильных специалистов и решение о тактике и этапах лечения с последующим постоянным динамическим наблюдением.