Неврологи и нейрохирурги Центра Алмазова спасли молодую женщину, у которой сразу после родов была диагностирована редкая генетическая патология — болезнь Моямоя

1

Беременная пациентка 24 лет поступила в дородовое отделение Перинатального центра НМИЦ им. В. А. Алмазова в связи с ранее возникающими симптомами, указывающими на очаговое поражение головного мозга. Поскольку проведение МР-ангиографии с применением контрастного вещества во время беременности невозможно, было принято решение дождаться рождения малыша.

На сроке 39 недель беременности родился здоровый, доношенный мальчик. Роды прошли без осложнений. Однако на 2-й день после родов, утром, при подъеме с постели женщина отметила онемение и слабость в левой руке и левой ноге, которые в течение дня наросли до полного отсутствия движений.

Пациентке в неотложном порядке были проведены необходимые диагностические мероприятия (МРТ, МСКТ-ангиография сосудов головного мозга), по данным которых поставлен диагноз — болезнь Моямоя.

Моямоя — это прогрессирующее заболевание, проявляющееся множественными сужениями, вплоть до полного закрытия, просветов крупных артерий, в результате чего развивается недостаточность мозгового кровообращения в различных зонах головного мозга.

Специалисты отделения неврологии № 2 и отделения нейрохирургии № 6 совместно с заведующей кафедрой неврологии и психиатрии ИМО д.м.н. Татьяной Михайловной Алексеевой и д.м.н. Александром Викторовичем Савелло приняли решение о необходимости срочного выполнения оперативного вмешательства.

Хирургическая операция проводилась на сосудах правого полушария мозга, наиболее страдающего от недостатка кровоснабжения. Врач-нейрохирург к.м.н. Андрей Владимирович Сергеев выполнил операцию ЭИКМА — создание экстра-интракраниального микрососудистого анастомоза (т. е. соединения) между поверхностной височной артерией и корковой ветвью средней мозговой артерии был создан анастомоз, а также был выполнен энцефалодуроартериосинангиоз (расположение височной мышцы на поверхности мозга с целью создания среды для развития дополнительных сосудов в ткани мозга).

2

В послеоперационном периоде на фоне терапии движения в левой руке восстановились, постепенно начала уменьшаться слабость в левой ноге, но по-прежнему сохранялись речевые нарушения, связанные со снижением кровоснабжения левого полушария.

Через три недели А. В. Сергеев выполнил вторую аналогичную хирургическую операцию (на левой стороне). После вмешательства было отмечено восполнение недостатка кровоснабжения левого полушария головного мозга.

В настоящее время все двигательные и речевые функции у молодой мамы приходят в норму. Женщина чувствует себя хорошо и уже переведена из отделения реанимации в палату. В дальнейшем будет продолжено динамическое наблюдение пациентки специалистами НМИЦ им. В. А. Алмазова с выполнением контрольных исследований.

Слаженная работа врачей Центра Алмазова, междисциплинарная преемственность, доступность современного высокоинформативного диагностического оборудования позволили в короткий срок установить верный диагноз и оказать квалифицированную медицинскую помощь молодой женщине.

 

Для справки:

В переводе с японского «моямоя» означает «клуб дыма», «туман», что отражает специфическую картину, получаемую при проведении специального исследования сосудов головного мозга (ангиографии) — сеть дополнительных мелких кровеносных сосудов, которые развиваются для компенсации мозгового кровообращения. Предположительной причиной болезни является наследственная предрасположенность. Данное заболевание является редким и чаще выявляется у жителей восточных регионов России, Японии, Китая. На территории Северо-Западного региона России диагностируется единичные случаи.

Клиническими проявлениями заболевания у взрослых является чаще всего развитие инсультов по ишемическому типу с двигательными, чувствительными и речевыми нарушениями. Применяемые на сегодняшний день хирургические методы являются наиболее эффективными в лечении. Они подразумевают создание обходных артериальных путей.